enfermedades de la piel de adultos

enfermedades de la piel de adultos

Noah S. Scheinfeld, MD, JD
Universidad de Colombia

Características clínicas. El pénfigo vulgar pertenece al grupo de las enfermedades ampollosas autoinmunes sistémicas de la piel y las membranas mucosas. La edad media de inicio es de aproximadamente 50 a 60 años. Debido a que el pénfigo pueden ser potencialmente mortales, un diagnóstico precoz es crucial.

Figura 1 – Las ampollas flácidas de ruptura pénfigo vulgar con facilidad y dejar erosiones dolorosas, como se ve en esta mujer de edad avanzada.

Figura 2 – manifiestos pénfigo vulgar en este hombre como placas costrosas.

Figura 3 – Amplia afectación axilar es evidente en este hombre con pénfigo vulgar.

Tratamiento. Los corticosteroides son el pilar del tratamiento. Inmunosupresores, tales como azatioprina y micofenolato mofetil. se puede utilizar como agentes de corticosteroides. Rituximab y la inmunoglobulina intravenosa también han sido eficaces en pacientes con pénfigo vulgar. 1

Características clínicas. Este trastorno se manifiesta sistémica con miopatía inflamatoria y erupciones cutáneas. La edad típica de inicio está en los 50 y 60 años. Tenga en cuenta que en las personas mayores, la dermatomiositis es a menudo asociada con la malignidad subyacente. En los adultos mayores de 50 años, los tumores malignos asociados más comunes son los de mama, colon, pulmón, ovario, estómago y útero. El cáncer de ovario tiene la asociación más fuerte con dermatomiositis paraneoplásica, que afecta más a las mujeres que a los hombres, en una proporción de 2: 1. 2

Figura 4 – El exantema heliotropo característico de la dermatomiositis se ve en esta mujer.

Dermatomiositis tiene una variedad de manifestaciones cutáneas. Distintivos parches y placas rojas, azules, púrpuras o están a menudo presentes. La erupción en heliotropo característica es una erupción en los párpados y el área periorbital; el color se parece al de la flor heliotropo (Figura 4 ). pápulas Gottron son otro rasgo característico de la dermatomiositis. Estos son pápulas violáceas superficie plana, que varían en el grado de atrofia; que se producen en el dorso de los nudillos (Figura 5 ) Ahorradores de las zonas interarticulares, que el lupus afecta comúnmente-y en las superficies extensoras de la piel en las articulaciones de las manos, las rodillas y los codos.

Figura 5 – pápulas Gottron se produjo en el dorso de los nudillos de este paciente con dermatomiositis.

Figura 6 – Este primer plano del dedo de una mujer con dermatomiositis muestra las manifestaciones características de eritema periungueal, cutículas desiguales, y telangiectasias.

La dermatomiositis puede presentar con eritema de la cara, cuello, parte superior del tronco, los nudillos, codos y rodillas. Poiquilodermia (piel atrófica con vasos sanguíneos dilatados y la pigmentación postinflamatoria marrón) también puede observarse en una distribución fotosensible. Otras manifestaciones de la dermatomiositis incluyen eritema periungueal, cutículas irregulares, telangiectasias, trombosis de las asas capilares, y los infartos en los dedos (Figura 6 ). (erosionesFigura 7 ), Se puede producir ulceraciones, y descamación. Los pacientes pueden reportar un cuero cabelludo escamoso y adelgazamiento del cabello.

Figura 7 – Las erosiones y ulceraciones pueden ocurrir en pacientes con dermatomiositis.

Diagnóstico. Los criterios de diagnóstico consisten en debilidad muscular proximal, niveles elevados de enzimas musculares suero, biopsia muscular de diagnóstico, y los cambios característicos en la electromiografía. 3 La evaluación de los pacientes con sospecha de dermatomiositis debe incluir biopsia de la piel y la medición de la creatina quinasa, aldolasa, aspartato aminotransferasa, lactato deshidrogenasa, oxalacetato-transaminasa glutámico, anticuerpos antinucleares, anti-Mi-1, proteína de reconocimiento anti-señal, anti-Ku, y creatinina urinaria. Estudios de la función pulmonar y la electrocardiografía también se pueden realizar. La manometría esofágica puede ser apropiada para ciertos pacientes. Otras pruebas incluyen la resonancia magnética, radiografía de tórax (para detectar la fibrosis intersticial), y los estudios de ingestión de bario.

Tratamiento. Me suelen referir a los pacientes con dermatomiositis a un reumatólogo para el tratamiento.

Características clínicas. También conocido como «penfigoide de las mucosas,» esto, enfermedad ampollosa crónica rara subepidermal tiene una edad media de aparición de 73 años. Las mujeres se ven afectadas dos veces más frecuentemente que los hombres. No hay predilección racial. La incidencia varía de 0,87 a 1,16 casos por millón de personas.

Penfigoide cicatricial suele afectar a la mucosa y la piel de vez en cuando. A menudo se mantiene localizado en la mucosa oral y la presentación más común es la gingivitis descamativa. Otras áreas de la cavidad oral también pueden estar involucrados, incluyendo la mucosa bucal, el paladar, la lengua y los labios.

En algunos pacientes, la participación predominante de la conjuntiva, y la enfermedad es entonces a veces denominado «penfigoide ocular cicatricial.» Los pacientes con afectación ocular se caracterizan por tener síntomas de la conjuntivitis, incluyendo irritación, ardor, lagrimeo, fotofobia, y la sequedad de los ojos. Estos síntomas son inicialmente unilateral, sino que pueden llegar a ser bilateral en un plazo de 2 años.

penfigoide cicatricial también pueden implicar la nasofaringe, laringe, ano-genital, vaginal, pene, y la mucosa esofágica. Las lesiones cutáneas pueden presentar en la cara, cuello, cuero cabelludo, axilas, tronco y extremidades.

Ampollas y erosiones se curan con cicatrices en la mayoría pero no todos los casos. Esta cicatrización es a menudo responsable de la mayor morbilidad y secuelas irreversibles asociados con penfigoide cicatricial. La cicatrización de la conjuntiva puede progresar a la ceguera si no se trata a tiempo.

Tratamiento. En algunos pacientes con penfigoide cicatricial que han limitado la participación orales, corticoides tópicos y, más recientemente, se ha informado de tacrolimus para controlar la enfermedad. 4 La mayoría de los pacientes que tienen enfermedad progresiva requieren un régimen de tratamiento agresivo. Las altas dosis de corticosteroides sistémicos y dapsona se utilizan con mayor frecuencia como agentes de primera línea en esta configuración.

Afectación se BULLOSA

Características clínicas. La incidencia de esta enfermedad es la formación de ampollas subepidermal menos de 0,5 por millón en Europa occidental. 5 La edad media de inicio es de 60 años, y la enfermedad es más común en mujeres que en hombres. enfermedad ampollosa IgA lineal se ha asociado con ciertas enfermedades sistémicas, incluyendo la leucemia linfocítica crónica, colitis ulcerosa, y dermatomiositis. Los pacientes pueden presentar tanto con la mucosa y la afección cutánea. Las manifestaciones cutáneas consisten en vesículas junto con placas de urticaria en un patrón en forma de arco, distribuidas en el tronco y las extremidades.

Tratamiento. El principal tratamiento de la enfermedad de IgA lineal ampolloso es dapsona. Una respuesta inicial a la dapsona puede verse ya en el plazo de 72 horas de iniciar el tratamiento. Las dosis de dapsona utilizados son similares a los utilizados en otras enfermedades ampollosas autoinmunes.

Características clínicas. bullas Coma se producen en las zonas del cuerpo a la que se ha aplicado la presión. Surgen como ampollas tensas sin mucho eritema o placas como urticaria, que evolucionan más de 48 horas en la mayoría de los casos a las ampollas (Figura 8 ). Las lesiones se limitan a la afección cutánea y se observan con mayor frecuencia sobre las eminencias óseas.

Figura 8 – Una bulla coma se muestra aquí en la palma de una anciana.

Los pacientes que reciben diálisis por insuficiencia renal crónica y los que tienen cetoacidosis diabética, la hipercalcemia de hiperparatiroidismo y enfermedades neurológicas están en mayor riesgo de ampollas coma. Por lo general, estas lesiones se observan en los pacientes de edad avanzada que han sido admitidos en el hospital después de caer al suelo y tumbado inconsciente durante horas o días. El uso de opiáceos, antidepresivos tricíclicos, antipsicóticos, glutetimida, y metacualona se ha vinculado a coma ampollas. 6

Diagnóstico. La biopsia de una bulla coma demuestra la presencia de una necrosis bulla subepidermal y la glándula ecrinas. Los resultados de la inmunofluorescencia directa pueden ser negativos o en ocasiones puede demostrar la deposición de IgM y C3 en los vasos dérmicos.

Tratamiento. Esto implica la eliminación de la presión a las zonas afectadas y la prevención de las condiciones que llevaron a la inmovilidad. El reconocimiento precoz y el tratamiento de estas lesiones se pueden evitar más consecuencias, tales como la penetración de las lesiones en el músculo y el tejido adiposo. La curación se produce sin dejar cicatrices durante un período de 2 a 4 semanas.

• Debido a que el pénfigo vulgar puede ser peligrosa para la vida, un diagnóstico precoz es crucial.

• Tenga en cuenta que en las personas mayores, la dermatomiositis es a menudo asociada con la malignidad subyacente. En los adultos mayores de 50 años, los tumores malignos asociados más comunes son los de mama, colon, pulmón, ovario, estómago y útero.

• Las ampollas y erosiones de penfigoide cicatricial sanan dejando cicatrices en la mayoría, pero no todos los pacientes. Esta cicatrización es a menudo responsable de la mayor morbilidad y secuelas irreversibles asociados con la enfermedad.

• El reconocimiento precoz y el tratamiento de bullas coma pueden prevenir secuelas tales como la penetración de las lesiones en el músculo y el tejido adiposo.

• Tratamiento de bullas estasis implica la corrección del estado de enfermedad subyacente y la elevación de la extremidad, las medias de compresión, diuréticos, y la prevención de la infección. Las ampollas no debe ser pinchó porque el líquido que contienen es el medio óptimo para la regeneración de la piel.

Figura 9 – Esta bulla estasis desarrollado en una anciana con edema crónico.

Tratamiento. Esto implica la corrección del estado de la enfermedad subyacente y la elevación de la extremidad, las medias de compresión, diuréticos, y la prevención de la infección. Las ampollas no debe ser pinchó porque el líquido que contienen es el medio óptimo para la regeneración de la piel.

1. Ahmed AR, Spigelman Z, Cavacini LA, Posner MR. El tratamiento del pénfigo vulgar con rituximab e inmunoglobulina intravenosa. N Engl J Med. 2006; 355: 1772-1779.

3. Dalakas MC, Hohlfeld R. La polimiositis y dermatomiositis. Lanceta. 2003; 362: 971-982.

J Am Acad Dermatol. 2004; 50: 325-326.

5. Bernard P, Vaillant L, LABEILLE B, et al. La incidencia y la distribución de la enfermedad de la piel ampollosa autoinmune subepidermal en tres regiones francesas. Las enfermedades ampollosas francesa grupo de estudio. Arco Dermatol. 1995; 131: 48-52.

Al día siguiente, desarrolló una erupción difusa en su espalda, el pecho y los muslos, además de las lesiones aún presentes en sus brazos (Las figuras 2 y 3 ), Todos los cuales estaban asociados con la intensificación de prurito.

Examen físico. En el examen físico, los brazos del hombre, espalda, pecho y los muslos demostraron difusas, eritematosa, elevada, placas circunscritas y la hinchazón; la piel era de otra manera limpia e intacta.

Diagnóstico. El paciente recibió un diagnóstico clínico de urticaria secundarias para monoetanolamina sensibilidad (MEA).

Discusión. MEA se utiliza a bordo de submarinos en el dióxido de carbono (CO2 depuradores), que sirven para eliminar CO2 de la atmósfera. Reacción alérgica secundaria a la sensibilidad MEA es una condición cada vez más frecuente que se encuentran en la comunidad submarino.

La prueba del parche con MEA normalmente no se realiza debido a la naturaleza de la sustancia cáustica. El diagnóstico de la sensibilidad MEA es principalmente clínica, basada en la resolución de los síntomas después de la estricta evitación del compuesto en la atmósfera. sensibilidad MEA se encuentra más prominente en los trabajadores del metal que están expuestos a fluidos para trabajo de metales a base de agua. 1

Mientras que los antihistamínicos de segunda generación son el tratamiento de primera línea recomendado para la urticaria aguda, 2 submarinos suelen llevar sólo los antihistamínicos de primera generación; Como tal, este paciente recibió la difenhidramina como tratamiento inicial. Un breve curso de glucocorticoides orales se puede añadir a antihistamínico terapia para controlar los síntomas graves y persistentes. 3 Los antihistamínicos deben continuarse durante y después del curso de prednisona para minimizar la recurrencia de los síntomas, con la reducción gradual o la interrupción de los glucocorticoides.

  1. Lessmann H, W Uter, Schnuch A, Geier J. sensibilizantes de la piel propiedades de la etanolaminas mono-, di- y trietanolamina: análisis de datos de una red de vigilancia multicéntrico (IVDK) y revisión de la literatura. Dermatitis de contacto. 2009; 60 (5): 243-255.
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  3. Pollack CV Jr, Romano TJ. el tratamiento ambulatorio de la urticaria aguda: el papel de la prednisona. Ann Emerg Med. 1995; 26 (5): 547-551.
  4. Simons KJ, Simons FE. Epinefrina y su uso en la anafilaxia: temas de actualidad. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2010; 10 (4): 354-361.
  5. Sampson HA, Muñoz-Furlong A, Campbell RL, et al. Segundo simposio sobre la definición y el tratamiento de la anafilaxia: informe-resumen segunda Instituto Nacional de Alergia y Enfermedades Infecciosas / alergia a los alimentos y el simposio Red de anafilaxia. J Allergy Clin Immunol. 2006; 117 (2): 391-397.
  6. Academia Americana de Alergia, Asma e Inmunología; Colegio Americano de Alergia, Asma e Inmunología. La dermatitis de contacto: un parámetro de práctica. Ann Allergy Asthma Immunol. 2006; 97 (3 Suppl 2): ​​S1-S38.

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