Adultos de células T leucemia, linfoma de linfocitos altos.

Adultos de células T leucemia, linfoma de linfocitos altos.

El linfoma es el cáncer de la sangre más común. Las dos formas principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin (HL) y no Hodgkin (LNH). El linfoma ocurre cuando las células del sistema inmune llamadas linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, crecen y se multiplican sin control. linfocitos cancerosos pueden viajar a muchas partes del cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el bazo, la médula ósea, sangre u otros órganos, y formar una masa llamada tumor. El cuerpo tiene dos tipos principales de linfocitos que pueden convertirse en linfomas: los linfocitos B (células B) y linfocitos T (células T).

Células T del adulto leucemia / linfoma (ATLL) es una rara y, a menudo agresivo (De crecimiento rápido) de linfoma de células T que se pueden encontrar en el sangre (leucemia), ganglios linfáticos (Linfoma), la piel, o múltiples zonas del cuerpo. ATLL se ha relacionado con la infección con el virus de las células T linfotrópico humano de tipo 1 (HTLV-1); Sin embargo, menos del cinco por ciento de las personas con HTLV-1 se desarrollará ATLL. Actualmente, los médicos no tienen manera de predecir qué pacientes infectados desarrollará ATLL. El virus HTLV-1 es más común en algunas partes de Japón, el Caribe, y en algunas zonas de América del Sur y Central y África. Se cree que el virus HTLV-1 a transmitirse a través del contacto sexual o exposición a sangre contaminada; Sin embargo, es más a menudo pasar de la madre al hijo a través de la lactancia materna.

Subtipos de ATLL

Hay cuatro subtipos de ATLL: aguda, linfomatosa, crónica y combustión lenta. subtipos agudas y linfomatosos son de rápido crecimiento formas de ATLL, mientras que crónica y combustión lenta son menos agresivos.

linfomatosa. Este tipo agresivo de ATLL se encuentra principalmente en los ganglios linfáticos, pero también puede causar altos recuentos de glóbulos blancos.

Crónico. Este tipo de crecimiento lento de ATLL puede dar lugar a elevados linfocitos en la sangre, ganglios linfáticos agrandados, erupciones en la piel, o la fatiga. También se puede encontrar en otras áreas del cuerpo, tales como el bazo y el hígado.

Latente: Este tipo de crecimiento lento de ATLL se asocia con síntomas muy leves, tales como un par de lesiones de la piel.

Dependiendo del subtipo, el diagnóstico de ATLL puede requerir la eliminación de una pequeña muestra de tejido del tumor o tejido anormal de la piel, llamada biopsia, y mirando a las células bajo un microscopio. Un análisis de sangre también puede ser necesario medir los niveles de recuento de células de sangre y de calcio blanco, y para la prueba de la exposición al virus HTLV-1. Otras pruebas, como una biopsia de médula ósea, una tomografía computarizada (TC) de tórax, el abdomen, el hígado y el bazo, y / o una tomografía por emisión de positrones exploración (PET) se pueden utilizar para determinar dónde se encuentra el cáncer.

Opciones de tratamiento

Observación sin tratamiento, llamado "observar y esperar" o "espera vigilante," puede ser apropiado para algunos pacientes que tienen una de las de crecimiento más lento subtipos de ATLL con síntomas leves o no, aunque se requiere el control de seguimiento. Para ATLL que afecta a la piel, las terapias dirigidas piel-(por ejemplo, esteroides tópicos o radioterapia local) pueden ser prescritos.

Debido a ATLL es una enfermedad tan rara, no ha habido suficientes pacientes incluidos en los ensayos clínicos para establecer las normas de tratamiento en los Estados Unidos y Europa, especialmente para los subtipos aguda y linfomatosa. Como resultado, las terapias de primera línea comunes utilizados para tratar ATLL son los mismos que los utilizados para tratar otros tipos de linfomas de células T. Éstas incluyen:

CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona)
CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona)
Dosis ajustada al EPOCH (etopósido, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y prednisona)
Hyper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona) alternando con altas dosis de metotrexato y citarabina

VCAP-AMP-VECP (vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina, prednisona, ranimustina, vindesina, etopósido y carboplatino) es un régimen de prueba en Japón. Otros tratamientos pueden incluir la zidovudina (Retrovir), también conocida como AZT, en combinación con interferón alfa para el tratamiento de la infección por el virus HTLV-1 subyacente. Esto puede ser eficaz en pacientes con las de crecimiento más lento formas de ATLL. En algunos pacientes, el trasplante de células madre puede ser apropiado remisión siguiente.

Similar a la configuración de primera línea, el tratamiento estándar para la recaída (enfermedad reaparece después del tratamiento) no se ha establecido ATLL. Muchos regímenes utilizados para tratar otros linfomas de células T después de la recaída también se están utilizando para tratar ATLL, incluyendo las siguientes:

DHAP (dexametasona, citarabina y cisplatino)
ESHAP (detoposide, metilprednisolona, ​​citarabina y cisplatino)
PIB (gemcitabina, cisplatino y dexametasona)
ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido)

Los tratamientos en investigación

Varios de los nuevos medicamentos están siendo estudiados en ensayos clínicos para ATLL, como monoterapia o como parte de un régimen de terapia de combinación, incluyendo lo siguiente:

Belinostat (Beleodaq)

Bortezomib (Velcade)

Brentuximab Brentuximab (Adcetris)

Lenalidomida (Revlimid)

Mogamulizumab (Poteligeo; aprobado en Japón para refractaria / recaída [enfermedad no responde al tratamiento] ATLL)

Nivolumab (Opdivo)

Pralatrexato (Folotyn)

Romidepsin (Istodax)

Es importante recordar que la investigación científica actual está en constante evolución. Las opciones de tratamiento pueden cambiar a medida que se descubren nuevos tratamientos y los tratamientos actuales se mejoran. Por lo tanto, es importante que los pacientes que consulte con su médico o con la Lymphoma Research Foundation (LRF) para las actualizaciones de tratamiento que pueden haber surgido recientemente.

Ensayos clínicos

Seguir

Una vez que se completa el tratamiento y ATLL está en remisión, los médicos seguirán vigilando la salud y el estado de cada paciente durante la atención de seguimiento. Los pacientes en remisión deben tener visitas regulares con un médico que esté familiarizado con su historial médico y los tratamientos que han recibido. Las pruebas médicas (por ejemplo, análisis de sangre y tomografías computarizadas) pueden ser requeridos en varias ocasiones durante la remisión para evaluar la necesidad de tratamiento adicional.

Algunos tratamientos pueden causar efectos a largo plazo o los efectos tardíos, que puede variar en función de la duración y frecuencia de los tratamientos, la edad, el sexo y la salud general de cada paciente en el momento del tratamiento. Un médico comprobará si estos efectos durante los cuidados de seguimiento. Las visitas pueden ser menos frecuentes cuanto más tiempo la enfermedad se encuentra en remisión.

Los pacientes y sus cuidadores se les anima a mantener copias de todos los registros médicos y los resultados de las pruebas, así como información sobre el tipo, cantidad y duración de los tratamientos recibidos. Esta documentación será importante para hacer el seguimiento de los efectos resultantes del tratamiento de enfermedades o potencial de las recurrencias.

Apoyo

Un diagnóstico de linfoma a menudo desencadena una serie de sentimientos y plantea muchas preocupaciones. Además, el tratamiento del cáncer puede causar molestias físicas. Los grupos de apoyo y tablones de anuncios en línea pueden ayudar a los pacientes a conectarse con otras personas que tienen linfoma. Uno a uno los programas de apoyo, como la Red de Apoyo linfoma de LRF. sobrevivientes de linfoma partido (o cuidadores) con voluntarios que han pasado por experiencias similares.

Fondo LRF Linfoma de células T de Transporte de Asistencia
programa de becas de la célula T-Fondo de Asistencia (LRF) Linfoma de Transporte de la Lymphoma Research Foundation proporciona asistencia financiera a los pacientes con linfoma de células T que no tienen seguro o tienen un seguro médico adecuado, pero luchar para pagar por los costos de transporte (por ejemplo, el kilometraje, aparcamiento, peajes, gas, billetes de tren, etc.) para ir y volver del tratamiento. Para ver una lista de organizaciones adicionales que proporcionan asistencia financiera, por favor consulte la página web de asistencia financiera de LRF.

recursos

LRF ofrece una amplia gama de recursos que abordan las opciones de tratamiento, los últimos avances en la investigación, y las maneras de hacer frente a todos los aspectos de linfoma, incluyendo nuestro galardonado aplicación móvil. LRF también ofrece muchas actividades educativas, desde las reuniones en persona a las teleconferencias y transmisiones por Internet, así como E-actualizaciones que proporcionan las últimas noticias y opciones de tratamiento para enfermedades específicas. Para obtener más información sobre cualquiera de estos recursos, visite nuestro sitio web en www.FocusOnPTCL.org o www.lymphoma.org. o ponerse en contacto con la Línea de Ayuda al LRF (800) 500-9976 o helpline@lymphoma.org.

Línea de Ayuda del linfoma

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