tratamiento de la urticaria autoinmune

tratamiento de la urticaria autoinmune

definiciones

Urticaria Es una inflamación transitoria eritematosa de la piel, asociada con picazón, que por lo general se resuelve dentro de las 24 horas.

Los síntomas

La inflamación de las capas más profundas de la piel, angioedema, urticaria acompaña habitualmente (clic para ver la foto). Esta inflamación a menudo el resultado de los mismos procesos inflamatorios que causan urticaria. El enrojecimiento que se ve que rodea las lesiones superficiales no se observa, sin embargo la hinchazón se apreciará fácilmente. Angioedema se produce generalmente en las extremidades y dígitos, así como zonas de la cabeza, el cuello, la cara y en los hombres, los genitales. A menudo se describe como dolor o ardor.

Clasificación

urticaria aguda se pueden dividir en dos tipos generales, dependiendo de la velocidad a la que se produce la formación de la colmena y la longitud de tiempo que es evidente. Un tipo produce lesiones que duran 1-2 horas y por lo general se encuentran en las colmenas inducidas físicamente. El estímulo incitar está presente sólo brevemente, y no es rápido desgranulación de los mastocitos. La biopsia de estas lesiones revela poco o ningún infiltrado celular. El segundo tipo produce un infiltrado celular prominente, y las lesiones individuales puede durar hasta 36 horas. Este tipo se encuentra con alimentos o fármacos, reacciones retardadas urticaria por presión, la urticaria crónica espontánea, y vasculitis urticarial (clic para ver la foto).

causas

urticaria aguda

urticaria aguda, que es una reacción alérgica (mediada por IgE), es común tanto en niños como en adultos. Este tipo de urticaria es un proceso auto-limitante que se produce cuando se activan los mastocitos en la piel, degranulate, y secretan histamina, leucotrienos, factor activador de plaquetas (PAF), enzimas tales como triptasa y quimasa, citoquinas, y las citocinas quimiotácticas (quimiocinas ). Cuando un alérgeno (por ejemplo, un alimento) a la que la persona es alérgica llega a través de la corriente sanguínea a los mastocitos en la piel, que se une a la IgE, y los mastocitos se activan, y degranulate. Los alérgenos que pueden causar urticaria aguda incluyen alimentos, fármacos (particularmente de antibióticos como la penicilina), y venenos de abeja, avispa, chaqueta amarilla, avispones y hormigas de fuego. Prácticamente cualquier alergeno que pueden difundirse por todo el cuerpo, y para la que hay una respuesta de IgE, tiene el potencial de causar urticaria generalizada.

En general, si una reacción alérgica provoca urticaria o hinchazón, generalmente se ingiere (alimentos, medicamentos por vía oral) o inyectados (medicamentos, picaduras). Si un alérgeno puede penetrar la piel de forma local, urticaria desarrollarán en el sitio de la exposición. Por ejemplo, urticaria de contacto pueden ocurrir después de la exposición a los guantes de látex si látex suficiente penetra a través de la piel.

estímulos no específicos

urticaria aguda puede ser resultado de "no específica" estimulación de los mastocitos, cuando hay degranulación de los mastocitos en la ausencia de un alérgeno definido. Un ejemplo es la exposición a ciertos medios de radiocontraste que cambia la osmolaridad del medio ambiente en el que reside el mastocitos y pueden resultar en la desgranulación. Los pacientes que desarrollan erupciones de urticaria aguda pueden tener otras manifestaciones que acompañan de una reacción anafiláctica sistémica como sibilancias, edema laríngeo, calambres, diarrea, e hipotensión.

enfermedades virales agudas en los niños pueden estar asociados con las erupciones de urticaria que duran unas pocas semanas y luego desaparecen de forma espontánea. Esto normalmente acompaña a síntomas de la rinitis viral, faringitis, o la bronquitis. Cuando estos pacientes se les administra un antibiótico, la causa de las colmenas se vuelve menos clara, porque una reacción droga se convierte en una posibilidad alternativa. Si no se han dado a la penicilina o antibióticos relacionados vale la pena realiza el análisis de la piel de la penicilina y / o alergia a las cefalosporinas, en lugar de hacer una suposición infundada de que el niño está "alérgico a la penicilina." Hepatitis B, mononucleosis infecciosa (virus EB) y un gran número de parásitos helmintos pueden estar asociados con ronchas en todos los grupos de edad.

Crónico espontáneo urticaria y angioedema

urticaria crónica espontánea y angioedema se diagnostica cuando la urticaria y la inflamación están presentes durante más de seis semanas y cuando se ha determinado que un episodio prolongado aparente de la urticaria no es el resultado de episodios recurrentes de urticaria aguda.

Por lo general se diagnostica cuando no parecen estar asociados con cualquier otra enfermedad sistémica urticaria crónica, y no se deben a una de las urticarias inducidas físicamente. La investigación durante la última década sugiere una asociación con la autoinmunidad en el 35-45% de los pacientes. Cuando es grave, puede ser resistente a la terapia y hay una incidencia del 40% de angioedema acompaña. El angioedema puede implicar la cara, labios, lengua, garganta, o las extremidades, pero no la laringe. La tasa de remisión es del 65% en tres años, el 85% en cinco años y el 98% dentro de diez años. Una forma de angioedema en ausencia de colmenas sin causa identificable se denomina angioedema idiopático.

Las urticarias físicas
trastornos Cold-dependientes

Una propuesta para explicar este fenómeno es que los pacientes tienen un autoanticuerpo IgE a un antígeno de la piel inducida por el frío. La transferencia pasiva (PK-prueba) ha sido reportado. Por lo tanto, la sensibilización puede ocurrir en el frío, y la liberación de mediadores procede como las células cálidos. Los estudios para poner a prueba esta hipótesis han sido hasta el momento negativo. Los altos niveles de IgM y los anticuerpos IgG dirigidos contra la porción Fc de IgE se han encontrado en pacientes con urticaria por frío, a pesar de la importancia clínica de estos autoanticuerpos es cuestionable.

Localizada urticaria por frío, en el que sólo ciertas áreas del cuerpo con el contacto urticate fría, se ha reportado después de condiciones predisponentes tales como lesiones por el frío; también se ha reportado en los sitios de inyección intracutánea alérgeno de ambrosía, inmunoterapia o picaduras de insectos.

Sistémicas rendimientos urticaria por frío severa formación colmena generalizada resultante de provocación con frío sistémica que ocurre sobre partes cubiertas o descubiertas del cuerpo. Los síntomas no están relacionados con el ejercicio u otras actividades, y la prueba de cubitos de hielo es negativo.

dermatografismo fría depende demuestra prominente formación colmena si se rasca la piel y luego se enfrió.

trastornos inducidos por el ejercicio

anafilaxis inducida por el ejercicio fue descrita por primera vez en una serie de pacientes en los que las combinaciones de prurito, urticaria, angioedema, sibilancias, hipotensión y se produjeron como resultado de ejercicio. Las colmenas observados con anafilaxis inducida por el ejercicio son grandes (10 a 15 mm), a diferencia de las pequeñas lesiones puntiformes característicos de la urticaria colinérgica. Subtipos de anafilaxia inducida por el ejercicio se han descrito que están relacionados con la alimentación. En una de estas colmenas se ve sólo si el ejercicio se lleva a cabo dentro de 5 horas después de comer un alimento al que el paciente es alérgico. En un segundo subtipo, la urticaria se produce si el ejercicio es el plazo de 5 horas de haber comido pero la identidad de la comida es irrelevante.

Otras formas inducidas físicamente de urticaria o angioedema

Las restantes formas de urticaria o hinchazón inducidos son físicamente, con la excepción de dermografismo, trastornos relativamente raros.

Dermatografismo
urticaria de presión inducida / angioedema

urticaria inducida por presión ocurre típicamente 4-6 horas después de que se haya aplicado presión. Los pacientes pueden quejarse de inflamación secundaria a la presión con la piel de aspecto normal (es decir, sin eritema o la infiltración superficial colmena), por lo que el término angioedema es más apropiado. Otros son predominantemente urticarial y pueden o no pueden estar asociadas con inflamación significativa. Los síntomas se presentan sobre la ropa ajustada; las manos pueden hincharse con la actividad como martillazos; hinchazón del pie es común después de la marcha en pacientes con función normal del corazón; y la nalga hinchazón puede ser prominente después de estar sentado durante unas horas.

La urticaria solar
urticaria acuagénica

Los pacientes desarrollan pequeñas ronchas después del contacto con el agua, independientemente de su temperatura.

Crónico Espontáneo urticaria y angioedema (CSU)

Este es un trastorno común de origen desconocido, cuyos sujetos no necesita ser individuos atópicos; es decir, que no tienen una mayor incidencia de dermatitis atópica, rinitis alérgica o asma en comparación con la incidencia de estos trastornos en la ausencia de urticaria crónica aunque su nivel de IgE, como grupo, es mayor de lo normal. Algunos pacientes son dermatographic, aunque esto es generalmente de grado más suave que se ve con el dermografismo dependiente de IgE descrito anteriormente. El dermografismo puede aparecer y desaparecer, y la urticaria puede variar de leve a grave o puede disminuir de forma intermitente. Estos individuos tienen un recuento de glóbulos blancos de la sangre, y la velocidad de sedimentación globular normal (ESR) y no tienen evidencia de enfermedad sistémica. CSU no parece ser una reacción alérgica en el sentido clásico, porque anticuerpo IgE no está involucrado y no se necesita ningún alérgeno externo para iniciar o perpetuar el proceso. Se diferencia de reacciones de la piel inducidas por alergenos o de urticaria inducida físicamente (por ejemplo dermatographia o urticaria calor) en que histológico estudios revelan un infiltrado celular prominente alrededor de pequeñas vénulas, con un aumento del número de mastocitos. El examen externo revela ronchas con bordes elevados, a veces palpablemente que varían mucho en tamaño y / o forma, pero en general están redondeadas.

Asociación con la enfermedad tiroidea autoinmune

Los pacientes con CSU tienen una mayor frecuencia de la tiroiditis de Hashimoto. Una asociación se ha observado con la presencia de anticuerpos contra la tiroglobulina, o un microsomal derivada de antígeno (peroxidasa) incluso si los pacientes son eutiroideo. La incidencia de autoanticuerpos tiroideos en pacientes con urticaria crónica es de aproximadamente 24%. La función tiroidea y anticuerpos antitiroideos deben verificarse en todos los pacientes con urticaria crónica. No hay datos que sugieran que cualquiera de estos anticuerpos son patógenas en términos de formación de la colmena y se cree que estos están asociados, autoinmunes, eventos paralelos.

Los anticuerpos frente a IgE o IgE receptor

Tratamiento

El tratamiento de la urticaria aguda y angioedema

La identificación de los alergenos causales, a partir de la historia clínica y las pruebas de sangre para detectar anticuerpos IgE específicos, permitirá al individuo con urticaria y angioedema para evitar los alérgenos patógenos. En caso de una reacción a la medicación se ha implicado, por ejemplo, AINE o de los antibióticos, el médico debe identificar los grupos de fármacos alternativos para el tratamiento futuro, y si es posible realizar pruebas de piel con antibióticos para confirmar o descartar el diagnóstico de alergia a antibióticos específicos. Los ataques agudos de urticaria o angioedema pueden ser tratados con antihistamínicos H1. El tratamiento con 1% de mentol en crema acuosa puede suprimir la picazón. Como ronchas pueden ocurrir donde la ropa ajustada está en contacto con la piel, la ropa suelta debe ser recomendada. La comezón es peor en condiciones de calor y una temperatura fresca, sobre todo en el dormitorio, se recomienda. Si la urticaria y el angioedema se han producido durante una reacción de anafilaxia sistémica, el paciente debe prescribir un autoinyector de epinefrina para llevar. Muy a menudo un episodio de urticaria se produce sin ninguna explicación o significado clínico duradera, y sin ningún riesgo de recurrencia. Los pacientes que no responden a los antihistamínicos se pueden tratar con un ciclo de reducción de corticosteroides.

Físicamente inducido Urticaria

Trastornos tales como la urticaria por frío, colinérgicos (generalizada de calor) urticaria, dermografismo y pueden ser tratados con antihistamínicos tales como fexofenadina, cetirizina o loratadina. Si tan grave que la capacidad de respuesta de estos es insuficiente, dosis superiores a las normales pueden ser utilizados (ejemplo fexofenadina 180 mg dos veces al día; 10 mg de cetirizina hasta 4 veces al día). El siguiente paso es la mayor concentración de antihistamínicos como difenhidramina hidroxizina o en 25-50 mg cuatro veces al día. En algunos casos, cuando es grave, un medicamento en particular se trató, por ejemplo, ciproheptadina 4-8 mg, 3-4 veces al día, para el tratamiento de la urticaria por frío o la hidroxicina 50 mg cuatro veces al día durante la urticaria colinérgica. urticaria solar (urticaria inducida por la luz) se trata con antihistamínicos y sol-pantallas, si la sensibilidad es U.V. longitudes de onda. La sensibilidad a las longitudes de onda de luz visible es particularmente difícil ya que los síntomas pueden ocurrir en interiores como al aire libre. Retraso urticaria por presión es una excepción cuando los síntomas se asemejan más a la CSU (con la que se asocia comúnmente) y responde mal a los antihistamínicos. Puede ser tratada con ciclosporina o, tal vez, el omalizumab. Se responde a corticosteroides.

La urticaria crónica espontánea

vasculitis urticarial puede ser tratada de manera similar, pero otros agentes (que suelen ser menos eficaz para CSU) puede ser juzgado, tales como dapsona, hyroxychloroquine, o colchicina. Hidroxicloroquina puede ser particularmente útil para el tratamiento del síndrome de urticaria vasculitis hipocomplementémica. Los diversos tipos de vasculitis urticarial representan menos del 1% de todas las urticarias crónicas.

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